Intersticiální plicní nemoc

18. 9. 2020 16:20

Dobrý den !
Ráda bych požádala touto formou o názor na volbu léčby pacientky- kolegyně - lékařky , r. 1971
Tato kolegyně měla dechové potíže ,námahovou dušnost a změny na prstech a dlaních rukou hodnocené dermatology jako hyperkeratotické ekzémy x alergie.
Na " ruce mechanika " v souvislosti s ev. DM pomýšleno. Promazává topiky bez významnějšího efektu.
Byla řádně vyšetřena, vše se vleklo od r 2018, pro dominanci plicních obtíží léčba vedena pneumology.
Podstoupila HRCT, FBSK opakovaně a i biopsii plicní tkáně, přičemž konzilia fakultních lékařů došla k názoru, že jde pp o projevy revmatického systémové onemocnění.
Kromě plic a kůže rukou nejsou a nebyly jiné orgánové projevy.
V roce 2018 před serií plicních vyšetření provedena revmatologická imunologie ve Vašem ústavu s kompletně ! negativním výsledkem
Zatím poslední zpráva pneumoložky je přiložena
Na základě histopatologie plicní tkáně ( obraz upomínající na postižení plicního parenchymu u SRO) opět vrácena k revmatologovi.
Provedli jsem opět vyšetření autoprotilátek, tentokrát v laboratoři Synlab a objevila se pozitivní autoprotilátka z panelu sklerodermických onem. anti Th/To
Rovněž nově pozitivní ANA a nukleozomy.
V literatuře jsem tuto Ab našla zmíněnou jako méně často vyšetřovanou, neběžnou , kterou provádějí jen referenční laboratoře pro autoprotilátky
Není mi známo, s jakým sklerodermickým typem postižení se tato Ab pojí, co lze očekávat.
Proto bych Vás prosila o vyjádření, zda je Vám známo něco bližšího, co lze ve zdravotním stavu při přítomnosti této Ab očekávat.
Současně bych Vás prosila o názor na léčbu.
Doposud má pacientka jen kortikoidy detrahované na minimální ještě efektní dávku.
IS doposud nenasazena, ale pneumolog tuto odpověď očekává.
Domnívám se, že vhodný by byl Imuran a při vážném postižení CFA, jeho dávkování určí pneumolog.
Prosila bych Vás tedy o vyjádření k současným možnostem terapie.
A pak mě ještě napadlo, zda je tato Ab dostatečně specifická pro sklerodermické onemocnění a zda ji nemám považovat za informační šum.
Za by se tedy u pacientky nemohlo např . jednat o exogenní alergickou alveolitidu, která byla také v úvodu vážným kandidátem v rámci dif. dg a snad i pneumoložce korespondovaly provokační momenty zhoršení plicního onemocnění.
U pacientky není přítomna PH. ( opakovaně UZ srdce)
Děkuji za Vaše vyjádření, budu se těšit, s pozdravem a pěkný den přeji.

  Přílohy:

soubor 1 (docx)

Reakce: 1

Dobrý den,
Poradit v tomto složitém případu touto formou je velmi obtížné. Snad jen několik okolností:
1) Plicní postižení může být sice jedinou prezentující formou systémového revmatického onemocnění, ale je to krajně neobvyklé. Kožní změny na rukou by bylo potřeba vidět, ale z popisu v textu dle jejich lokalizace ve dlaních neodpovídají ani sklerodermii ani prstům mechanika.
2) Anti-Th/To protilátky by měly ukazovat nukleolární (jadérkovou fluorescenci) při vyšetření ANA nepřímou imunofluorescencí. Tady nevím, jak to bylo. Obecně je anti-Th/To raritní protilátka, její přesnost detekce běžnými imunoeseji je nejasná (záleží také asi na výrobci použité soupravy); pokud chybí nukleolární fluorescence (jak asi vyplývá z poznámky o kompletně negativní imunologii), pak jde spíše o falešně pozitivní výsledek. Na druhou stranu anti-Th/To bývá asociována se sklerodermií a plicním postižením.
3) Jsou pozitivní ANA a antinukleosomální protilátky. Opět – jaký titr, typ fluorescence, hladina anti-nukleosomálních protilátek? Pokud jsou skutečně přítomny, pak zvyšují podezření na SLE.
4) Z hlediska léčby záleží na závažnosti a aktivitě postižení. Ze zprávy z plicního nejsem tohle moc schopen ohodnotit. Obecně máme nejlepší zkušenosti s cyklofosfamidem, nicméně vždy nutno vážit možný prospěch/riziko.
Osobně bych ještě jednou zopakoval imunologii v RÚ a raději po telefonickém probrání detailů.