Intersticiální plicní nemoc

18. 9. 2020

Dobrý den ! Ráda bych požádala touto formou o názor na volbu léčby pacientky- kolegyně - lékařky , r. 1971 Tato kolegyně měla dechové potíže ,námahovou dušnost a změny na prstech a dlaních rukou hodnocené dermatology jako hyperkeratotické ekzémy x alergie. Na " ruce mechanika " v souvislosti s ev. DM pomýšleno. Promazává topiky bez významnějšího efektu. Byla řádně vyšetřena, vše se vleklo od r 2018, pro dominanci plicních obtíží léčba vedena pneumology. Podstoupila HRCT, FBSK opakovaně a i biopsii plicní tkáně, přičemž konzilia fakultních lékařů došla k názoru, že jde pp o projevy revmatického systémové onemocnění. Kromě plic a kůže rukou nejsou a nebyly jiné orgánové projevy. V roce 2018 před serií plicních vyšetření provedena revmatologická imunologie ve Vašem ústavu s kompletně ! negativním výsledkem Zatím poslední zpráva pneumoložky je přiložena Na základě histopatologie plicní tkáně ( obraz upomínající na postižení plicního parenchymu u SRO) opět vrácena k revmatologovi. Provedli jsem opět vyšetření autoprotilátek, tentokrát v laboratoři Synlab a objevila se pozitivní autoprotilátka z panelu sklerodermických onem. anti Th/To Rovněž nově pozitivní ANA a nukleozomy. V literatuře jsem tuto Ab našla zmíněnou jako méně často vyšetřovanou, neběžnou , kterou provádějí jen referenční laboratoře pro autoprotilátky Není mi známo, s jakým sklerodermickým typem postižení se tato Ab pojí, co lze očekávat. Proto bych Vás prosila o vyjádření, zda je Vám známo něco bližšího, co lze ve zdravotním stavu při přítomnosti této Ab očekávat. Současně bych Vás prosila o názor na léčbu. Doposud má pacientka jen kortikoidy detrahované na minimální ještě efektní dávku. IS doposud nenasazena, ale pneumolog tuto odpověď očekává. Domnívám se, že vhodný by byl Imuran a při vážném postižení CFA, jeho dávkování určí pneumolog. Prosila bych Vás tedy o vyjádření k současným možnostem terapie. A pak mě ještě napadlo, zda je tato Ab dostatečně specifická pro sklerodermické onemocnění a zda ji nemám považovat za informační šum. Za by se tedy u pacientky nemohlo např . jednat o exogenní alergickou alveolitidu, která byla také v úvodu vážným kandidátem v rámci dif. dg a snad i pneumoložce korespondovaly provokační momenty zhoršení plicního onemocnění. U pacientky není přítomna PH. ( opakovaně UZ srdce) Děkuji za Vaše vyjádření, budu se těšit, s pozdravem a pěkný den přeji.

Přílohy:

soubor 1 (docx)

Sdílet

Reakce: 1

Dobrý den,
Poradit v tomto složitém případu touto formou je velmi obtížné. Snad jen několik okolností:
1) Plicní postižení může být sice jedinou prezentující formou systémového revmatického onemocnění, ale je to krajně neobvyklé. Kožní změny na rukou by bylo potřeba vidět, ale z popisu v textu dle jejich lokalizace ve dlaních neodpovídají ani sklerodermii ani prstům mechanika.
2) Anti-Th/To protilátky by měly ukazovat nukleolární (jadérkovou fluorescenci) při vyšetření ANA nepřímou imunofluorescencí. Tady nevím, jak to bylo. Obecně je anti-Th/To raritní protilátka, její přesnost detekce běžnými imunoeseji je nejasná (záleží také asi na výrobci použité soupravy); pokud chybí nukleolární fluorescence (jak asi vyplývá z poznámky o kompletně negativní imunologii), pak jde spíše o falešně pozitivní výsledek. Na druhou stranu anti-Th/To bývá asociována se sklerodermií a plicním postižením.
3) Jsou pozitivní ANA a antinukleosomální protilátky. Opět – jaký titr, typ fluorescence, hladina anti-nukleosomálních protilátek? Pokud jsou skutečně přítomny, pak zvyšují podezření na SLE.
4) Z hlediska léčby záleží na závažnosti a aktivitě postižení. Ze zprávy z plicního nejsem tohle moc schopen ohodnotit. Obecně máme nejlepší zkušenosti s cyklofosfamidem, nicméně vždy nutno vážit možný prospěch/riziko.
Osobně bych ještě jednou zopakoval imunologii v RÚ a raději po telefonickém probrání detailů.

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc. 23. 9. 2020 16:29

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Intersticiální plicní nemoc

Přílohy:

Reakce: 1

Další případy

Izolovaná pozitivita a- SSA a fibrotizující NSIP

Léčba SLE po selhání ledvin

Plicní fibróza u sklerodermie