Vaskulitis

29. 10. 2020 18:50
raritní

Dobrý den,
prosím o laskavé zhodnocení případu:
34letá pacientka, anamnesa nulová, pouze léčená se sennou rýmou. Odeslána z kožního odd. 9/2019, kde v dubnu 2019 léčená pro náhle vzniklé kožní potíže na DKK / Henoch Schonlein vyloučen, měla exantem, který vyústil v krusty, febrilní stav - řešeno kortikoidy a antibiotiky/. Jinak léky nebere. Kloubní ani jiné potíže neměla. Histologicky hodnoceno jako dermatosa odpovídající Sweetovu syndromu akutní febrilní neutrofilní dermatosy, v rámci širší dif dg. se střevem asoc. dermatosy ( Bowel).Bez známek leukoklast vaskulitidy, zvažována Stillova choroba dospělých či mykotické infekce - vše údajně vyloučeno, trvale lehce zvýšené IgA bez paraproteinů. Stav se opakoval v 2/2020 - opět přeléčená stejně. Závěr z kožního zní: vaskulitis - viz výše- recidivující při infektech s febriliemi a ATB terapií. Na ORL na jaře 2020 při rýmě zjištěny krusty v nose a chybění chrupavčité části nosní přepážky. Vyšetření plic negativní. Stěžovala si na sníženou citlivost nártu a paty pravé nohy. Jiné potíže neměla a dosud je zcela bez potíží. Labor. odběry 10/2020: FW 9/24 biochemický screening v normě, moč negat. IgA 4.31. ost v normě, CIK 3.6 CRP 1.2 ASLO 101 , orosomukoid 0.71 C3 a C4 v normě, ANAIgG tit1:160 typ poly děl. vřet., dsDNA neg ENA neg, DFS 70 nestanoveno. Systém. sklerodemie WB negat. , RF ve všech třídách negat., CPA neg., ACLA IgG i IgM negat., ANCAc E neg. ANCAp E negat.
V současné době pacientka zcela bez potíží, bez léčby.

Prosím o zhodnocení, zda pacientku ponechat při stávající diagnose , dále na revmatologii nekontrolovat a ponechat ve sledování pouze kožního a hematologického oddělení, nebo lze ještě uvažovat ( při stávajícím stavu a negativních lab. odběrech) o jiné diagnose?

Děkuji za odpověď.

Reakce: 3

Podle uvedeného popisu má pacientka roční anamnézu potíží, prodělala dvě epizody febrilního stavu s kožním exantémem, který byl histologicky hodnocen jako Sweetův syndrom a dobře zareagoval na glukokortikoidy a ATB. Jako příčina byly předpokládány recidivující infekty. Pacientka byla jinak zdráva, neužívala žádné léky. Předpokládám, že byl proveden onkologický screening.
Přestože plicní vyšetření , močový nález i ANCA protilátky byly negativní, aspoň trochu bych ještě pomýšlel pro anamnézu alergické rýmy a možnost periferní neuropatie na eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou (EGPA). Výsledek krevního obrazu jsem nezaznamenal, lze ale předpokládat, že byl v normě. Výše uvedené podezření by podpořila periferní eozinofilie. Přestože nyní pacientka nemá žádné potíže, z revmatologické dispenzarizace bych ji zatím nevyřazoval. Obě diagnózy, EGPA i Sweetův syndrom jsou velmi vzácné, v případě recidivy potíží by měl být stav znovu pečlivě přešetřen, bylo by vhodné zkontrolovat zákl. lab. odběry, vč. ANCA protilátek a doplnit orgánové přešetření, hlavně vyšetření moči, vč. proteinurie, vyšetření plicních funkcí, HRCT plic, echo, pravděpodobně i kontrolní biopsii z kožní léze, event. neurologické a gastroenterologické vyšetření.

K odpovědi pana profesora Šenolta bych ještě dodala, že je vhodné vyš. rtg/NMR vedl. nosních dutin na ev. přítomnost granulomů a popř. i biopsii z lézé v ORL oblasti. Otázkou je, jestli při dobrém klinickém stavu by tato vyšetření byla přínosná. Proto bych to také odložila na dobu ev. recidivy obtíží.

MUDr. Liliana Šedová
MUDr. Liliana Šedová 30. 10. 2020 15:03