Statiny indukovaná autoimunní myopatie

22. 3. 2021

58 letá pacientka došetřována cestou naší neurologické ambulance od 10/2020 pro asi rok trvající a progredující svalovou slabost, hlavně v oblasti stehen. V anamnéze ICHS - STEMI přední stěny 2015, proto od roku 2015 brala statiny (atorvastatin 80mg), 5/2019 statin vysazen pro elevaci JS, následně do 10/2020 brala ezetimib. Z dalších komorbidit ještě zmíním autoimunní thyeotidis a DM II. typu na POAD. Ve vstupní laboratoři výrazná elevace CK 162ukat/l, LD 15 ukat/l, dále AST 3,02ukat/l, AST 4,27ukat/l, ostatní parametry v normě. Na EMG jasně myopatický nález. Klinicky proximální svalová slabost na DKK, mírná palpační citlivost svalů. Pacientka omezena při chůzi a není schopna vykonat svoji práci. Bylo doplněno MR svalů stehen, zde nález: Difusní výrazný edém svalů stehen s levostr. převahou. Na MR je svalový edém nespecifický nález přítomný u řady myositid - v korelaci s anamnesou - terapií statiny, elevací CK - jde pravděp. o myositidu indukovanou statiny. Dále doplněna svalová biospie cestou FN Motol se závěrem: Myopatický vzorec změn charakteru subakutní floridní nekrotizace svalových vláken disperzně (nekrotizující myopatie). Souvislejší zánětlivou infiltraci neprokazujeme. Etiologicky je nález popsané nekrotizující myopatie v našich vyšetřeních nejednoznačný. nekrotizující myopatie jsou známým efektem terapie inhibitory HMG-CoA reduktázy - polékovou nekrotizující myopatii. popsaný nález by ale mohl být kompatibilní i s diagnózou imunitně zprostředkované nekrotizující myopatie. Dále odběry atoprotilátek, kde výrazně pozitivní HMGCR IgG (172,4 CU, norma do 20), další výsledky potom byly jednoznačně negativní (ANA, ENA, Histony, Nukleosomy, ds DNA, ANCA + WB autoprotilátek asociovaných s myositidou a se sklerodermií) Nálezy mě vedli k diagnose : statiny indukovaná nekrotizující autoimunitní myopatie Od ledna nasazena terapie Prednisonem 30mg denně, po 2 týdnech sníženo na 20mg denně, užívá dodnes. V únoru kontrolní odběry, kde hodnoty svalových enzymů se prakticky nemění, proto od února nasazen Methotrexat 10mg týdně. Po měsíci užívání nadále be zlepšení klinického stavu ani laboratorních výsledků (CK nadále 164ukat/l), proto v březnu ještě navýšen mehotrexat na 20mg. Přesto mám pocit, že léčba je úplně bez efektu a ztrácím drahocenný čas, kdy dochází k destrukci svalových vláken. Můj dotaz zní: jak dál pokračovat v terapii zřejmě autoimunně udržované myopatie a event. na jaké specializované pracoviště by bylo možné pacientku odeslat k nastavení adekvátní léčby.

Sdílet

Reakce: 1

Není asi pochyb, že jde o imunitně zprostředkovanou nekrotizující myopatii (IMNM), anti-HMGCR pozitivní. U většiny nemocných má efekt imunosupresivní léčba běžnějšími syntetickými imunosupresivy jako jsou metotrexát v dostatečné dávce (10 mg není dostatečná dávka), azathioprin, mykofenolát, leflunomid, případně jejich kombinace. Efekt se ale dostavuje až po nějakém čase a 1 měsíc pro posouzení efektivity je krátká doba. Menší část nemocných na tyto terapie nereaguje dostatečně a pak se doporučuje přidat rituximab nebo intravenózní imunoglobuliny (IVIG). Zdá se, že lepší výsledky jsou s IVIG. Mají efekt i bez současné glukokortikoidní léčby. Je to velmi nákladná terapie, o kterou je nutné žádat příslušnou zdravotní pojišťovnu pomocí paragrafu 16, kdy je nutné prokázat, že zdravotní stav je natolik vážný, že takovou léčbu vyžaduje, a že jde o jedinou možnost, jak dále postupovat. Pomocí IVIG léčíme 6 nemocných s anti-HMGCR+ IMNM, u všech s výborným výsledkem, ve 2 případech s návratem do zcela normálního stavu. Pacientku lze konzultovat u nás v Revmatologickém ústavu, můžete se na mě obrátit (vencovsky@revma.cz).

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc. 23. 3. 2021 08:42

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Statiny indukovaná autoimunní myopatie

Reakce: 1

Další případy

Může být setrvalá elevace zánětlivých parametrů u recid. Boreliové a Chlamydiové artritidy? či spíše usuzovat na seroneg.RA?

Myozitida nejasné etiol.

Nejasná diagnosa