Podcast s prof. MUDr. Jiřím Vencovským, DrSc.
Modifikace vlastností kosti vlivem terapie JAK 1/2 inhibitorem u pacientů s revmatoidní artritidou. Poslechněte si detaily studie a nejdůležitější závěry.
Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?
31. 10. 2023
raritní
Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermitentní dezorientací... Neurologicky sledována a léčena 3 roky, byla komplexním vyšetřením za opakované hospitalizace vyloučena roztroušená skleróza, infekce CNS, dle opakovaného MRI mozku stanovena dif. dg. na 1. místě vaskulitida CNS Ostatní viz příloha.
Děkuji za pomoc v řešení této vážně nemocné mladé ženy.
Přílohy:
Další případy
Revmatolog
Izolovaná pozitivita a- SSA a fibrotizující NSIP
Dobrý den, vážené kolegium, prosím o názor. Aktuálně poprvé vyšetřuji 50letou ženu, odeslanou z TRN pro fibrotizující NSIP s pozitivitou autoprotilátek. V anamnéze námahová dušnost několik let, od loňska výrazná progrese, 12/2023 efekt na kortikoidy...
Revmatolog
Léčba SLE po selhání ledvin
Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termí...
Revmatolog
Plicní fibróza u sklerodermie
Dobrý den, vážené kolegium, prosím o váš názor a doporučení dalšího postupu. 57letá pacientka se sklerodermií s pozitivitou a- Scl-70, anamnéza asi 3 roky, s již rozvinutou difúzní kožní sklerózou, ojedinělými digitálními ulceracemi a postižením jícn...
Reakce: 2
Myslím, že SLE je při absenci ANA a při nepříliš podporujících příznacích a nálezech nepravděpodobný. Předpokládám, že neurologové vylučovali i neuromyelitis optica a protilátky proti aquaporinu 4 byly negativní?
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Dobrý den, děkuji za prostudování kazuistiky pacientky, doplňuji, že aquaporin 4 byl vyšetřen a negativní.
Ve shodě s prof. Vencovským se domnívám, že se velmi pravděpodobně nejedná o sek. vaskulitidu CNS. Při intoleranci CFA mohl být vyzkoušen MMF. Rituximab je ale jistě dobrou volbou. U prim. vaskulitidy CNS mi není známo, ale v rámci ILD funguje slušně kombinace MMF a rituximab. Byla by vhodná prevence pneumocystové pneumonie. Kontrola efektu léčby za využití DSA.
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Děkuji za názor kolegia, při spolupráci s neurology je pro mě důležité vaše přesvědčení, že o sekundární postižení CNS se nejedná. Pacientce bude podána 2. kůra rituximabu, následně je v plánu kontrolní MRI mozku a zrealizujeme i prof. Šenoltem doporučované DSA. Dosud podávané antimalarikum vysadím, dle výsledků a klinického stavu pacientky ev. zažádáme o schválení mykofenolátu mofetilu na paragraf 16.
Tazatel byl s doporučeními spokojen