Plicní fibróza v rámci susp. nediferencovaného onemocnění pojiva

2. 3. 2023

Prosím o konzultaci následujícího stavu: paní ročník 1979 byla odeslána k vyšetření z TRN FN Plzeň k revmatologickému vyš. pro následující skutečnosti:

- 4/2010 - dle CT plic v.s. virová pneumonie, COVID a nebo jiná virová etiologie (serologicky) nepotvrzena, další kontrolní CT bylo s obrazem intersticiálního plicního procesu charakteru fibrózy s mírnou aktivitou v BAlu, při posledním CT zjištěn nově malý pleurální výpotek vlevo bazálně

- funkční vyš.plic - FEV1/VC 86%,FEV1 73%,FVC 72%, TLCO 63%, RV 85%

- dále je vedena na hematologii FN Plzeň pro těžkou leukopenii a neutropenii (leu 1,58, B-seg 0,18), trepanobiopsie, cytologické a genetické vyš. bez patologie ve smyslu MDS, stav hodnocen jako periferní etiologie

- kloubní stav bez zjevné systémové synovitidy, v poslední době bolesti MCP kloubů oboustranně

- kožní nález zcela fyziologický, paní není fotosenzitivní

- lab.: reaktanty zánětu byly vždy v normě, bez proteinurie, silně pozitivní ANA 1:1280, další došetření imunoblot, ENA(včetně typizace) negativní, C3,4 negativní, negativní ACLA, B2GP1 elfo: velmi mírné zvýšení: S_Beta-2-globulin: 0,066 S_Gamma-globulin: 0,195

- z dalších nemoci - AI thyreopatie Hashimotova typu s vysokým titrem protilátek na substituci Euthyroxem (vliv na poz. ANA??)

- 2010 - prodělaná flebotrombóza levého bérce s následnou plicní embolizací, bez následného opakování

- RA: otec v péči revmatologické ambulance pro psoriatickou artritidu re: paní je vedena jako možné nediferencované systémové onemocnění - plicní fibróza, malý pleurální výpotek, silná ANA pozitivita (ale je AI tyreopatie), těžká leukopenie a neutropenie v.s. periferního typu (je ale spojena s SAID??), artralgie MCP

Prosím zejména o pomoc při dg. rozvaze (plicní fibróza v rámci nediferencovaného onemocnění pojiva?, jiná než revmatologická etiologie?) a léčbě - konzultace s revmatology z FN Plzeň - kolegové se vzhledem k těžké nejasné leukopenii kloní k nasazení Plaquenilu, Azathioprin považují za rizikový, případné zahájení kortikoterapie je bráno rovněž spíše s rozpaky). Děkuji.

Sdílet

Reakce: 1

K tomto případu lze mít jen obecnější poznámky, protože není jednoduchý a popis je relativně krátký. Navíc není jasné, jak dlouho choroba trvá. Probíhá onemocnění skutečně již 12 let jak by naznačoval popis (?) tj. …..4/2010 - dle CT plic v.s. virová pneumonie, COVID a nebo jiná virová etiologie (serologicky) nepotvrzena……
Pneumologové by pravděpodobně nazvali toto onemocnění IPAF (interstitial pneumonitis with autoimmune features). Tj. takoví nemocní mají intersticiální pneumonii s některými rysy autoimunitního onemocnění, které však nedovoluje stanovení diagnózy connective tissue disease. Osud těchto nemocných je velmi variabilní a jen část progreduje do definované CTD. Většinou se doporučuje tyto pacienty léčit imunosupresivy, ale záleží na aktivitě plicního procesu a také se objevují námitky (i když v menšině), že někdy je průběh IPAF podobný IIP (idiopatické IP), kde jsou imunosupresiva spíše na škodu.
Pravděpodobnost, že zde jde o intersticiální plicní onemocnění v asociaci se systémovým autoimunitním onemocněním je dosti velká. Popis by snad mohl naznačovat SLE (silně pozitivní ANA, leukopenie, která je podle hematologů periferní, pleurální výpotek, a snad i anamnéza trombózy).
Důležitá je informace, o jaké ANA jde. Zde je na místě použití všech dostupných metod. Napovědět by mohl charakter imunofluorescence při odečítání ANA. Titr 1:1280 je vysoký a měl by umožnit se k této otázce vyslovit. Také takto vysoký titr ANA by neměl být při Hashimotově thyreoiditidě. Každá laboratoř má sice poněkud jinak nastavené hodnoty, podle typu testů, které užívá, ale myslím, že zde to s HT spíše nesouvisí.
Více dalších informací by mohlo pomoci: o leukopenii (např. antileukocytární protilátky?), charakter pleurálního výpotku?
Celkově: toto onemocnění je asi spíše zánětlivého charakteru v souvislosti autoimunitním procesem a od toho by se měla odvíjet terapie.

prof. MUDr. Jiří Vencovský, DrSc. 4. 3. 2023 22:09

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Velice děkuji panu profesorovi Vencovskému za jeho názor na diagnostiku a léčbu mé pacientky. Jeho poznámky k případu využiji k přípravě pro další strategii.
Jenom opravuji chybu v mém zápisu, intersticiální plicní proces u pacientky začal v roce 2020 a doplnění popisu ANA vyš.: pozitivní difúzní fluorescence cytoplazmy, zrnitá fluorescence jader, jadérka negativní.

Tazatel byl s doporučeními spokojen

Přehled případů, na které se ptali Vaši kolegové lékaři

Plicní fibróza v rámci susp. nediferencovaného onemocnění pojiva

Reakce: 1

Vyjádření lékaře k doporučení kolegia

Další případy

Izolovaná pozitivita a- SSA a fibrotizující NSIP

Léčba SLE po selhání ledvin

Plicní fibróza u sklerodermie