Nejasná diagnóza

Dobrý den,
uvedená deskripce symptomů , objektivních nálezů a pomocných metod je bohužel nedostatečná, některé informace nejsou úplně konzistentní (DISH není forma SpA, není jasné, proč byly nasazen mesalazin, když nebyla prokázána Crohnova choroba), některé jsou neurčité ("laboratorní pozitivita pro vaskulitidy"), obrázek není kvalitní. Popis případu je bohužel nejasný a není tak možné se smysluplně vyjádřit k diagnóze či léčebnému postupu.

Souhlasím s doc. Závadou ohledně nedostatečných informací. Pokud je podezření na vaskulitidu, měla by mít biopsii z postiženého ložiska a je nutné konkretizovat, které laboratorní vyšetření naznačuje, že by mohlo jít o vaskulitidu.

Na položenou otázku lze dát jen obecnější odpověď - volba a intenzita imunosupresivní léčby autoimunitních zánětlivých revmatických onemocnění se řídí především povahou a závažností klinických projevů. U této pacientky především není jasná diagnóza, zvažuje se zřejmě primární (např. ANCA asociovaná ) nebo sekundární vaskulitida (např. v rámci SLE-like onemocnění). Co se týče klinických projevů, které by mohly být způsobeny aktivitou možné vaskulitidy či systémového on. pojiva, pacientka zřejmě měla v minulosti výsev purpury na DKK, dále výsev urtiky na trupu, snad postižení střeva a nespecifické systémové projevy + autoprotilátkovou aktivitu, která sama o sobě není důvodem k imunosupresi, pouze přispívá k diagnóze či prognóze. Urtika ale také mohla mít jinou (např. alergickou) příčinu, podobně některé další nepříliš dobře popsané symptomy mohou mít jinou samostatnou etiologii . Léčba tedy bude vedena empiricky, s cílem potlačit možnou zánětlivou aktivitu, předejít orgánovému postižení, zlepšit kvalitu života a nezpůsobit kolaterální škody (např. nežádoucími účinky glukokortikoidů atd.). Pacientka je nyní oligosymptomatická a je proto na místě pokus snížit a ideálně vysadit Prednison. Azathioprin (AZA) může mít steroid-šetřící efekt a napomoci udržení remise. Zda je AZA (či Prednsion) nyní opravdu nutný či potřebný je obtížné na základě popisu případu říci.

V doplněných přílohách je uvedena vysoká pozitivita antinukleárních protilátek, s tím, že jde o anti-dsDNA protilátky, stanovené zřejmě 2 metodami (není jasné jakými), a má také v dokumentaci uvedenu přítomnost anti nRNP/Sm autoprotilátek. Tento imunologický nález by ve mně vyvolal velmi silné podezření na systémový lupus erythematodes a rozhodně bych se díval na další možné projevy tohoto onemocnění a řídil anamnézu tímto směrem. Pozitivita ANCA protilátek je s otazníkem. V případě, že byly stanovovány pomocí nepřímé imunofluorescence (tak jak asi naznačuje tučně vytištěný závěr ve zprávě), nelze tyto protilátky při vysoké pozitivitě ANP odlišit a jsou falešně pozitivní. Tato reakce by také vysvětlila i současnou pozitivitu (falešnou?) obou možných ANCA protilátek (c-ANCA a p-ANCA) , což je neobvyklý nález. Pokud byly ANCA dělány jinou metodou (např. Elisa) a jsou pozitivní, pak jde o vysoce raritní situaci souběhu anti-dsDNA, anti-myeloperoxidáza, anti-proteináza 3, a ještě anti-nRNP/Sm. Doporučoval bych zopakovat vyšetření autoprotilátek, případně v jiné laboratoři, zaměřit se na anamnézu SLE, a při trvajících klinických obtížích nejspíše přidat syntetické imunosupresivum.