Podcast s prof. MUDr. Jiřím Vencovským, DrSc.
Modifikace vlastností kosti vlivem terapie JAK 1/2 inhibitorem u pacientů s revmatoidní artritidou. Poslechněte si detaily studie a nejdůležitější závěry.
Nejasná dg
Vážení kolegové, prosím o konzultaci pacienta, který se ke mě dostal po vyšetření na pohotovosti, resp svého PL. V návaznosti na vysoký stres začaly obtíže pacienta v lednu t.r. kožními projevy - migrující numulosní nesvědivý exantém různě po těle /horní končetiny, podpaždí, temeno hlavy.../, nemá jasný charakter urtiky, výsev obvykle v ranních hodinách. Současně vysoká únavnost, bolesti zad, otoky kloubů obou rukou, subj horší polykání, svalové slabosti HKK.
Současně udává i výsev motýlovitého exantému na obličeji, který mu zmizel po nasazení prednisonu na pohotovosti, kdy byl zaléčen jako susp alergická reakce na neznámou noxu. Motýlovitý exantém jsem neviděl, pacient ho vyfocený nemá. Když byl vyšetřen mnou, byl již pacient na léčbě prednison 20mg 1xd stran možné alergie, neboť po vysazení se zejména kožní projevy opět zhoršovali. Prednison zkoušel vysadit ještě několikrát, nicméně vždy s exacerbací kožních projevů a zejména vysoké únavy. Byl vyšetřen alergologem - nihil, kožním lékařem - bez objasnění, gastroenterologem vč. gastroskopie - lehká refluxní ezofagitida /pacient silný kuřák/, nasazena PPI s přechodným efektem, nicméně doposud trvá subj pocit horšího polykání, podorobně vyšetřen neurologem vč. MRI mozku, C páteře, bez jasně patologického nálezu, pacientovi bylo provedeno i CT plic a břicha - kde nalezena pouze drobná cysta na L ledvině k dalšímu sledování, dle radiologů vysoce suspektně benigního vzhledu.
Vyšetřen rovněž revmatologem - nicméně pouze se závěrem, že o RA se nejedná, s čímž lze asi souhlasit. V tuto chvíli čeká pacient na vyšetření oční, neboť se přidalo zhoršování zraku. Laboratorně na samý úvod, nicméně již po 3 denním užívání prednisonu: CRP 55, FW 35, mírná leukocytosa, IgE 157, jiank bez pozoruhodnotí, v průběhu byl doplněn autoimunitní screening /nicméně pacient zřejmě po celou dobu užíval kortikoidy/, pozitivní lupus antikoagulans /anamnesu TEN pac nemá/, lehce vyšší C3 komplement, ANCA negat, pozitivní ASMA, titr 1:40, ANP negat, anit ss DNA negat, antiSS dna negat, RF 22.
Pacient je nadále na prednisonu, a to prakticky již od ledna t.r., efekt na obtíže částečný, po vysazení se vždy zhorší únavnost, celkové projevy a zejména kožní projevy.
Vzhledem ke zcela nejasným obtížím včetně výsledků se domnívám, že u pacienta není autoimunitní příčina obtíží zcela vyloučena, rád bych poprosil o další názor. Osobně mne napadla dg lupusu, nicméně laboratoř tomuto zcela neodpovídá, klinické obtíže +-. Objednávací lhůty k revmat. v kraji jsou neúměrně dlouhé, proto prosím o druhý názor. V ideálním případě bych pacienta rád odeslal na vyšší pracoviště.
Vážení kolegové, velice děkuji za vstřícnou spolupráci a možnost takto konzultovat.
Kompletní lab zde: Lab. nález z 01.01.24: KREV -SÉRUM/PLAZMA: Stav materiálu: serum Vnitřní prostředí: S_GLU: 5,3 mmol/l [3.9 ... 5.6], Urea: 5,7(min) mmol/l [2.8 ... 8], Kreatinin enzymaticky: 76 µmol/l [59 ... 104], Kyselina močová: 352 µmol/l [220 ... 420], Sodík: 141 mmol/l [137 ... 146], Draslík: 4,6 mmol/l [3.8 ... 5], Chloridy: 109(max) mmol/l [97 ... 108], Osmolalita: 291(min) mmol/kg [275 ... 295], Osmolalita-výp.: 293 mmol/kg [275 ... 295], Osmol.efekt.-výp.: 287 mmol/kg [272 ... 290] Enzymy: ALT: 0,48(min) µkat/l [0.1 ... 0.78], AST: 0,27 µkat/l [0.05 ... 0.72], ALP: 1,5(max) µkat/l [0.7 ... 2.2], GGT: 0,54 µkat/l [0 ... 1], Kreatinkinása: 2,36(max) µkat/l [0.2 ... 2.85], Laktátdehydrogenáza: 3,50(min) µkat/l [2.25 ... 3.75] Bílkoviny: Celková bílkovina: 70(max) g/l [65 ... 85], Albumin: 45(min) g/l [35 ... 52], Globuliny-výpočet: 25(max) g/l, C-reaktivní protein: 24 mg/l [0 ... 5], Imunoglobulin -E-: 157 kIU/l [0 ... 100] Krvetvorba: Železo: 5,5(min) µmol/l [7.2 ... 29] Hormony: T4-volný: 14,1 pmol/l [9 ... 19], TSH: 0,90(min) mIU/l [0.4 ... 4] KREV - HEMATOLOGIE: Sedimentace erytr. ESR: 35(max) mm [2 ... 28] Krevní obraz: Hemoglobin: 151 g/l [135 ... 175], Hematokrit: 0,44(min) 1 [0.4 ... 0.5], Erytrocyty: 5,00(min) 10^12/l [4 ... 5.8], Stř.obj.ery (MCV): 88,1 fl [82 ... 98], Šíře distribuce ery (RDW): 12,7(min) 1 [10 ... 15.2], Stř.množ. Hb v 1 ery (MCH): 30,2 pg [28 ... 34], Stř.konc. Hb v ery (MCHC): 342 g/l [320 ... 360], Leukocyty: 12,8 10^9/l [4 ... 10], Trombocyty: 302 10^9/l [150 ... 400] Diferenciální rozpoč: Neutrofily: 0,80 1 [0.45 ... 0.7], Eozinofily: 0,01 1 [0 ... 0.05], Bazofily: 0,00 1 [0 ... 0.02], Monocyty: 0,04 1 [0.02 ... 0.12], Lymfocyty: 0,15 1 [0.2 ... 0.45], Neutrofily - abs. počet: 10,24 10^9/l [2 ... 7], Lymfocyty - abs. počet: 1,92 10^9/l [0.8 ... 4] Koagulace: aPTT: 28,9(max) s, aPTT kontr.hodnota: 28,6 s, aPTT ratio: 1,01(max) 1 [0.8 ... 1.2], Protrombinový test - pacient: 10,3(max) s, Protrombinový test - kontrola: 10,6 s, Protrombinový test - INR: 0,97(max) 1, Protrombinový test -ratio: 0,97(max) 1 [0.8 ... 1.2]
Lab. nález z 01.01.24: Humorální imunita: C3 komplement: 1,589 g/l [0.811 ... 1.57], C4 komplement: 0,234 g/l [0.129 ... 0.392] Nezařazeno: ANCA IF Screening: NEGAT +/-, ANP IF Screening: NEGAT +/-, anti CCP IgG: < 0,4 U/ml [0 ... 7], CIK PEG - IKEM: 0,500 IP [0 ... 0.899], Anti ds-DNA IF: NEGAT +/-, ENA screen: < 0,09 index [0 ... 0.7], Revmatoidní faktor: 22,9 IU/ml [0 ... 12.5], Anti-ss-DNA: 4,0 U/ml [0 ... 20]
Lab. nález z 05.01.24: KREV -SÉRUM/PLAZMA: Stav materiálu: plazma Vnitřní prostředí: S_GLU: 6,5 mmol/l [3.9 ... 5.6], Urea: 7,1(max) mmol/l [2.8 ... 8], Kreatinin enzymaticky: 85 µmol/l [59 ... 104], Sodík: 138(min) mmol/l [137 ... 146], Draslík: 3,9(min) mmol/l [3.8 ... 5], Chloridy: 107 mmol/l [97 ... 108], Osmolalita-výp.: 290(min) mmol/kg [275 ... 295], Osmol.efekt.-výp.: 283(min) mmol/kg [272 ... 290] Enzymy: Bilirubin celkový: 13,4 µmol/l [2 ... 17], ALT: 0,57(max) µkat/l [0.1 ... 0.78], AST: 0,24(min) µkat/l [0.05 ... 0.72], ALP: 1,4 µkat/l [0.7 ... 2.2], GGT: 0,64(max) µkat/l [0 ... 1], Alfa-amyláza: 0,97(min) µkat/l [0.47 ... 1.7], Lipáza: 0,39(min) µkat/l [0.22 ... 1] Bílkoviny: C-reaktivní protein: 55(max) mg/l [0 ... 5] Krevní obraz: Hemoglobin: 160(max) g/l [135 ... 175], Hematokrit: 0,45 1 [0.4 ... 0.5], Erytrocyty: 5,17 10^12/l [4 ... 5.8], Stř.obj.ery (MCV): 87,6(min) fl [82 ... 98], Šíře distribuce ery (RDW): 12,8 1 [10 ... 15.2], Stř.množ. Hb v 1 ery (MCH): 31,0(max) pg [28 ... 34], Stř.konc. Hb v ery (MCHC): 354(max) g/l [320 ... 360], Leukocyty: 23,9(max) 10^9/l [4 ... 10], Trombocyty: 392(max) 10^9/l [150 ... 400] Diferenciální rozpoč: Neutrofily: 0,84 1 [0.45 ... 0.7], Eozinofily: 0,01 1 [0 ... 0.05], Bazofily: 0,00 1 [0 ... 0.02], Monocyty: 0,02(min) 1 [0.02 ... 0.12], Lymfocyty: 0,13 1 [0.2 ... 0.45], Neutrofily - abs. počet: 20,08(max) 10^9/l [2 ... 7], Lymfocyty - abs. počet: 3,11 10^9/l [0.8 ... 4] Koagulace: aPTT: 27,4 s, aPTT kontr.hodnota: 28,6 s, aPTT ratio: 0,96 1 [0.8 ... 1.2], Protrombinový test - pacient: 10,1 s, Protrombinový test - kontrola: 10,6 s, Protrombinový test - INR: 0,95 1, Protrombinový test -ratio: 0,95 1 [0.8 ... 1.2] Lab. nález z 09.01.24: Texty, poznámky, MEMO LAB:
Laboratorní poznámka: ASMA IF titrace: ASMA: atypická fluorescence.
Laboratorní nález obecný: anti DGP IgA (deamid. gliadin): 5,2 U/ml 0 - 9,9 negativní Imunologie: Anti - Kravské mléko IgA: 0,1 AU/ml [0 ... 18], Anti - Kravské mléko IgG: 13,7 AU/ml [0 ... 18], anti tTG IgA: 1,1 AU/ml [0 ... 7.2], anti tTG IgG: 0,1 U/ml [0 ... 17.9] Nezařazeno: AMA IF: NEGAT +/-, APCA IF: NEGAT +/-, ASMA IF: POZIT +/-, ASMA IF titrace: 1:40, anti DGP IgG (deamid. gliadin): 3,2 AU/ml [0 ... 11.9], EMA IgA IF: NEGAT +/-, EMA IgG IF: NEGAT +/-, anti - LKM-1 IF: NEGAT +/-
Lab. nález z 13.03.24: KREV -SÉRUM/PLAZMA: Stav materiálu: serum Vnitřní prostředí: S_GLU: 9,0(max) mmol/l [3.9 ... 5.6], Urea: 6,8 mmol/l [2.8 ... 8], Kreatinin enzymaticky: 69(min) µmol/l [59 ... 104], Kyselina močová: 343(min) µmol/l [220 ... 420], Sodík: 141 mmol/l [137 ... 146], Draslík: 4,2 mmol/l [3.8 ... 5], Chloridy: 107 mmol/l [97 ... 108], Osmolalita-výp.: 298 mmol/kg [275 ... 295], Osmol.efekt.-výp.: 291 mmol/kg [272 ... 290] Enzymy: Kreatinkinása: 1,53(min) µkat/l [0.2 ... 2.85] Bílkoviny: Celková bílkovina: 69 g/l [65 ... 85], Albumin: 46 g/l [35 ... 52], Globuliny-výpočet: 23 g/l, Albumin-elfo: 0,566 1 [0.52 ... 0.65], Alfa-1-glob.-elfo: 0,027 1 [0.01 ... 0.03], Alfa-2-glob.-elfo: 0,150 1 [0.095 ... 0.144], Beta-1-glob.-elfo: 0,109 1 [0.06 ... 0.098], Beta-2-glob.-elfo: 0,058 1 [0.026 ... 0.058], Gamma glob.-elfo: 0,090 1 [0.107 ... 0.203], C-reaktivní protein: 3 mg/l [0 ... 5] Krvetvorba: Železo: 11,2(max) µmol/l [7.2 ... 29], Ferritin: 107,0 µg/l [21.8 ... 275], Homocystein: 14,2 µmol/l [5.5 ... 16.2] Infekční markery: Australský antigen: NEGAT arb.j., Anti HBc total: NEGAT arb.j., HIV Ag/Ab: NEGAT arb.j., Anti TP: NEGAT _, RRR: NEGAT _ Krevní obraz: Hemoglobin: 150(min) g/l [135 ... 175], Hematokrit: 0,45 1 [0.4 ... 0.5], Erytrocyty: 5,02 10^12/l [4 ... 5.8], Stř.obj.ery (MCV): 89,1 fl [82 ... 98], Šíře distribuce ery (RDW): 13,1 1 [10 ... 15.2], Stř.množ. Hb v 1 ery (MCH): 29,9 pg [28 ... 34], Stř.konc. Hb v ery (MCHC): 336 g/l [320 ... 360], Leukocyty: 12,8 10^9/l [4 ... 10], Trombocyty: 287 10^9/l [150 ... 400] Diferenciální rozpoč: Neutrofily: 0,85(max) 1 [0.45 ... 0.7], Eozinofily: 0,00(min) 1 [0 ... 0.05], Bazofily: 0,00 1 [0 ... 0.02], Monocyty: 0,03 1 [0.02 ... 0.12], Lymfocyty: 0,12(min) 1 [0.2 ... 0.45], Neutrofily - abs. počet: 10,88 10^9/l [2 ... 7], Lymfocyty - abs. počet: 1,54(min) 10^9/l [0.8 ... 4]
Lab. nález z 12.06.24: KREV: HBA1c: 48 mmol/mol [20 ... 42] KREV -SÉRUM/PLAZMA: Stav materiálu: serum Vnitřní prostředí: S_GLU: 5,1(min) mmol/l [3.9 ... 5.6], Urea: 6,7 mmol/l [2.8 ... 8], Kreatinin enzymaticky: 85(max) µmol/l [59 ... 104], Clearance KREA-odhad: > 1,500 ml/s, Kyselina močová: 366(max) µmol/l [220 ... 420], Sodík: 147(max) mmol/l [137 ... 146], Draslík: 4,9(max) mmol/l [3.8 ... 5], Chloridy: 106(min) mmol/l [97 ... 108], Osmolalita: 301(max) mmol/kg [275 ... 295], Osmolalita-výp.: 306(max) mmol/kg [275 ... 295], Osmol.efekt.-výp.: 299(max) mmol/kg [272 ... 290], Vápník: 2,48 mmol/l [2.24 ... 2.64], Fosfor: 1,49 mmol/l [0.65 ... 1.61], Vápník ioniz.-výp.: 1,15 mmol/l [0.9 ... 1.3] Enzymy: ALT: 0,53 µkat/l [0.1 ... 0.78], AST: 0,27(max) µkat/l [0.05 ... 0.72], ALP: 1,4(min) µkat/l [0.7 ... 2.2], GGT: 0,54(min) µkat/l [0 ... 1], Kreatinkinása: 2,21 µkat/l [0.2 ... 2.85], Alfa-amyláza: 1,15(max) µkat/l [0.47 ... 1.7], Lipáza: 0,62(max) µkat/l [0.22 ... 1], Laktátdehydrogenáza: 4,98(max) µkat/l [2.25 ... 3.75], FIB 4: 0,4 - [0 ... 1.3] Lipidy: Cholesterol: 6,9 mmol/l [2.9 ... 5], HDL cholesterol: 1,44 mmol/l [1 ... 2.1], LDL cholesterol: 4,52 mmol/l [1.2 ... 3], Non HDL cholesterol: 5,46 mmol/l [0 ... 3.8], Triacylglyceroly: 3,66 mmol/l [0.45 ... 1.7], Apolipoprotein A1: 1,61 g/l [1 ... 1.7] Bílkoviny: Celková bílkovina: 69(min) g/l [65 ... 85], Albumin: 46(max) g/l [35 ... 52], Globuliny-výpočet: 23(min) g/l, C-reaktivní protein: 1(min) mg/l [0 ... 5], Revm.faktor: 13 kU/l [0 ... 14] Hormony: TSH: 1,34(max) mIU/l [0.4 ... 4] Kardiální markery: NT-pro BNP: 26 ng/l [0 ... 125] Osteo.markery: Vitamin D total (25-hydroxy): 49,9 nmol/l [75 ... 175] KREV - HEMATOLOGIE: Sedimentace erytr. ESR: 18(min) mm [2 ... 28] Krevní obraz: Hemoglobin: 154 g/l [135 ... 175], Hematokrit: 0,48(max) 1 [0.4 ... 0.5], Erytrocyty: 5,19(max) 10^12/l [4 ... 5.8], Stř.obj.ery (MCV): 92,2(max) fl [82 ... 98], Šíře distribuce ery (RDW): 13,1(max) 1 [10 ... 15.2], Stř.množ. Hb v 1 ery (MCH): 29,6(min) pg [28 ... 34], Stř.konc. Hb v ery (MCHC): 321(min) g/l [320 ... 360], Leukocyty: 11,3(min) 10^9/l [4 ... 10], Trombocyty: 281(min) 10^9/l [150 ... 400] Diferenciální rozpoč: Neutrofily: 0,59(min) 1 [0.45 ... 0.7], Eozinofily: 0,02(max) 1 [0 ... 0.05], Bazofily: 0,00 1 [0 ... 0.02], Monocyty: 0,08(max) 1 [0.02 ... 0.12], Lymfocyty: 0,31(max) 1 [0.2 ... 0.45], Neutrofily - abs. počet: 6,67(min) 10^9/l [2 ... 7], Lymfocyty - abs. počet: 3,50(max) 10^9/l [0.8 ... 4] Koagulace: aPTT: 24,8(min) s, aPTT kontr.hodnota: 28,6 s, aPTT ratio: 0,87(min) 1 [0.8 ... 1.2], Lupus antikoagulans: viz níže, Protrombinový test - pacient: 9,9(min) s, Protrombinový test - kontrola: 10,6 s, Protrombinový test - INR: 0,93(min) 1, Protrombinový test -ratio: 0,93(min) 1 [0.8 ... 1.2], D-dimery: NEGAT mg/l Moč-Mikroskopicky: Stav materiálu: nedodáno Texty, poznámky, MEMO LAB:
Laboratorní poznámka: Lupus antikoagulans: Screening: LA1: 58,4 s, ratio: 1,6 (cut-off: 1,2) aPTT: 24,8 s , ratio: 0,87 (cut-off: 1,2) Konfirmační testy: normalizované ratio LA: 1,63 (cut-off:1,2) Korekční testy: ratio LA: 1,21 (cut-off: 1,3), Rösnerův index LA: 13,3 (cut-off: 12,0) LA pozitivní
Další případy
Nejasný případ
48letý pacient přichází po domluvě vyšetřován u PL, od 9/2024 postupné bolesti kloubů, nejdříve začaly bolet ramena, nemohl kvůli tomu spát, postupně se přidaly kyčle, kolena, a následně i drobné klouby rukou, ruce často oteklé, ale bez zarudnutí či...
Susp. anti HMG CR myopatie?
Pacient 75 let byl odeslán do interní ambulance praktickou lékařkou pro trvající vysokou elevaci CK s elevací transamináz nejasné etiologie, statin od 2022, vždy s norm. hladinou CK, elevace CK od 6/24, statin tehdy, elevace trvá, i když má klesající...
Zánětlivá myopatie
46letá nemocná byla přijata dne 24.5.24 na doporučení PL pro cca 2-3 týdny trvající bolesti a slabost svalstva končetin po proběhlém asi týden trvajícím horečnatém onemocnění (s TT >39 °C) provázeném produktivním kašlem. Byla léčba ATB (Xorimax). Po...
Reakce: 3
Pacient by měl být rozhodně vyšetřen na vyšším pracovišti, ideálně za hospitalizace. Může se jednat o systémové onemocnění pojiva char. dermatomyositidy (má ale norm. sval.enzymy - po kortikoterapii?), MCTD, ev. vaskulitidu... bylo by vhodné doplnit kolonoskopii a přestože je již dlouhodobě na střední dávce kortikoidu, přikláněl bych se k PET/CT.
Souhlasím, nálezy nejsou konkluzivni. Pri exacerbaci kožního nálezu bych nechat provést také biopsii. Pro dif dg bych přivítal informaci o věku pacienta/ pacientky?
Vyjádření lékaře k doporučení kolegia
Vážení páni profesoři, velice děkuji za reakci. Pacient je ročník 85.
Věk nás nyní může trochu nasměrovat, ale mám pocit, že na podkladě parciálních znalostí uvedeného klinického obrazu, který je navíc ovlivněn chr.kortikoterapií, a provedených vyšetření, bychom stříleli vzácné diagnózy pouze od boku... doporučil bych vyšetření za hospitalizace, kontrolní autoprotilátkový profil, ke zvážení MRA, ...