Podcast s prof. MUDr. Jiřím Vencovským, DrSc.
Modifikace vlastností kosti vlivem terapie JAK 1/2 inhibitorem u pacientů s revmatoidní artritidou. Poslechněte si detaily studie a nejdůležitější závěry.
Léčba SLE po selhání ledvin
14. 1. 2024
Dobrý den kolegové, jak nejlépe postupovat v léčbě SLE, pokud je aktivita i po terminálním renálním selhání? Jde o mladou pacientku s terminálním selháním ledvin dialyzovanou rok a půl, je zařazena do transplantačního programu pro kadaver, tedy termín nejistý. Po ročním období klidu se po vysazení imunosuprese v.s. znovu rozvíjí aktivita. Medikuje Medrol 6 mg/d, Plaquenil je vysazen asi půl roku pro suspekci z podílu na kardiálním selhávání (EFLK cca 45%, podrobně vyšetřena, jiná příčina než SLE/medikace nebyla nalezena), Imuran vysazen před 4 měsíci pro leukopenii gr. 2, leukocyty se nejprve znormalizovaly, ale postupně i přes navýšení Mircery poklesl Hb z 120 na 85, bez známek hemolýzy a opět se objevila leukopenie/neutropenie 2. st., trombocyty jsou hraniční. Znovu se objevily anti-dsDNA protilátky, které již byly negat., nyní 2,53, komplement v normě. Pacientka má také neurolupus, klinicky stabilní již rok a půl bez epiparoxysmu, nicméně na EEG trvá mírná epileptiformní aktivita. Subj. se cítí dobře, bez teplot, exantému nebo kloubního postižení. Pacientce navýšen Medrol, nicméně vyšší dávky netoleruje dobře.
Jaká imunosuprese by v terénu terminálního renálního selhání a výše uvedených skutečností připadala v úvahu? Existují nějaká doporučení léčby SLE po terminálním selhání ledvin? Předem děkuji za odpověď.
Další případy
Revmatolog
Izolovaná pozitivita a- SSA a fibrotizující NSIP
Dobrý den, vážené kolegium, prosím o názor. Aktuálně poprvé vyšetřuji 50letou ženu, odeslanou z TRN pro fibrotizující NSIP s pozitivitou autoprotilátek. V anamnéze námahová dušnost několik let, od loňska výrazná progrese, 12/2023 efekt na kortikoidy...
Revmatolog
Plicní fibróza u sklerodermie
Dobrý den, vážené kolegium, prosím o váš názor a doporučení dalšího postupu. 57letá pacientka se sklerodermií s pozitivitou a- Scl-70, anamnéza asi 3 roky, s již rozvinutou difúzní kožní sklerózou, ojedinělými digitálními ulceracemi a postižením jícn...
Revmatolog
raritní
Primární vaskulitida CNS nebo inkompletní SLE s postižením CNS?
Obracím se na odborné kolegium s dotazem na návrh dalšího postupu u pacientky s progredujícím demyelinizačním onemocněním CNS s chronickou bolestí hlavy, progredující poruchou zraku, únavou, centrální kvadruparesou s kvadrudystaxií, tremorem, intermi...
Reakce: 2
U dialyzovanych se popisuje určitě vyhoření aktivity SLE. Pokud se jedna i přesto o aktivní onemocnění, je třeba léčbu nasadit. Kortikoidy jsou celkem bezpečné. Azathioprin a cyklofosfamid lze u hemodialyzovanych používat bez redukce dávky, u azathioprinu někteří autoři doporučuji dávku dokonce navýšit o 0.25mg/kg pro jeho zkráceny poločas. Mykofenolat má clearence dialyzou horší, dávka se doporučuje redukovat na 2x250mg denne. Plaquenil se odstraňuje špatně, hrozí předávkování. Methotrexat je rizikový, je třeba byt s dávkou velmi opatrný. Dialyza ho odstraňuje nedokonale. U biologické léčby není moc dat, Belimumab byl kazuisticky podávat u dialyzovanych s vysokou aktivitou lupusu s dobrým efektem. U anifrolumabu jsem data nenašel. Rituximab lze podat bez redukce a je v teto populaci celkem bezpečný. . Doporucuji nasazení léčby vždy prodiskutovat s nefrologem a podívat se i na možné interakce. Existuje starší článek Vztah revmatických chorob a jejich léčby k manifestnímu postižení ledvin Ces Revmatol 2015, c. 4 , kde je problematika zmíněna.
Jak píše profesor Horák, imunologická aktivita SLE obvykle v terénu selhání ledvin má tendenci vyhasínat - není tomu tak jistě vždy, ale tím spíše ( jako koneckonců u všech pacientů se SLE) je třeba vždy zvážit, zda jsou zjištěné klinické nebo laboratorní projevy způsobeným aktivitou SLE a nakolik pacienta ohrožují. U pacienta je zřejmě hlavním problémem nově vzniklá anemie, ale ta může mít zvláště u dialyzovaných pacientů více příčin (deficit Fe, krevní ztráty, rezistence na EPO, atd.), před přisouzením anemie imunologické aktivitě SLE je třeba analyzovat další charakteristiky anemie (např. Coombsův PAT test, MCV, bilance Fe, retikulocyty atd.); mírná až střední leukopenie může u řady pacientů se SLE dlouhodobě probíhat bez závažnějších infekčních komplikací; než se rozhodneme ji léčit, je třeba v první řadě přehlédnout stávající medikaci a léky s negativním efektem n kostní dřeň, vyloučit např. některé virové infekce (CMV) atd. Pacient má anamnézu NPSLE s křečovým stavem, což bývá často podmíněno asociovaným antifosfolipidovým syndromem. Je pacient APLA pozitivní? Zvážil bych konzultaci hematologa i sledujícího nefrologa, případně experta s transplantačního centra. S eskalací imunomodulační léčby bych před zvážením alternativních vysvětlení zásdně nespěchal, pacientka je zřejmě pod pravidelným dohledem na HDS. K úvaze může být mírné navýšení glukokortikoidů, kalcineurinový inhibitor, belimumab či rituximab. Kardiomypatie po hydroxychlorchinu je relativně vzácná, bývá typicky restriktivní , HCHQ je u SLE v mnoha ohledech zásadní imunomodulační lék - nemůže zde být prostor pro opatrnou revizi poměru rizik a přínosů?