Zimní revmatologické dny 2025: Přinášíme klíčové poznatky!
Letošní setkání v Českých Budějovicích přineslo zásadní novinky v léčbě revmatických onemocnění! Poslechněte si komentáře odborníků. Více ZDE.
Kožní forma vaskulitidy malých cév?
21. 3. 2022
Vážení, obracím se na vás s laskavou prosbou o vyslovení diferenciální diagnostiky, případně dalšího směru vyšetřování pacienta z následující kazuistiky. Pacient, 58 let, bez trvalé medikace, již cca 3 roky bezvýsledné vyšetřován pro tyto obtíže: *červenofialový exantém s nejhojnějším výskytem na bércích, ale postihující i ostatní části těla – trup, záda, šíje (viz foto v příloze). Ložiska subjektivně pálí, bolí, narušují spánek pacienta, jsou hlavní příčinou návštěv lékaře. Léze se spontánně vyhojují, zůstavají po nich hyperpigmentace, na jiných místech se zase objevují nové. * Raynaudův fenomén; hypestezie, parestezie a chlad periferie dolních končetin Objektivně nenalezeny žádné systémové příčiny či komorbidity, vyloučena rozsáhlým vyšetřováním infekční i alergická etiologie, topická dermatologická léčba na více pracovištích bez efektu. Laboratorně: krevní obraz i biochemie v normě Histologický nález z lézí: leukocytoklastická vaskulitida Imunologicky: zvýšené IgE (187 kU/L) bez eosinofilie; IgG, IgM, IgA i cirkulující imunokomplexy v normě; snížená C3 (0,39 g/l) a C4 (0,07 g/l) frakce komplementu, IgG/kardiolipin 12,1 kU/l; IgG/ fosfatidylinositol 19,6 kU/l, IgG/b-2-glykoprotein 19,8 kU/l; ANCA, ANA, ENA, anti-DNA screening negativní Prosím o radu s návrhem dalšího postupu u tohoto pacienta. Děkuji velice za váš čas a spolupráci, zůstávám s pozdravem.
Přílohy:
Další případy
Internista
Nejasný případ
48letý pacient přichází po domluvě vyšetřován u PL, od 9/2024 postupné bolesti kloubů, nejdříve začaly bolet ramena, nemohl kvůli tomu spát, postupně se přidaly kyčle, kolena, a následně i drobné klouby rukou, ruce často oteklé, ale bez zarudnutí či...
Internista
Susp. anti HMG CR myopatie?
Pacient 75 let byl odeslán do interní ambulance praktickou lékařkou pro trvající vysokou elevaci CK s elevací transamináz nejasné etiologie, statin od 2022, vždy s norm. hladinou CK, elevace CK od 6/24, statin tehdy, elevace trvá, i když má klesající...
Internista
raritní
Nejasná dg
Vážení kolegové, prosím o konzultaci pacienta, který se ke mě dostal po vyšetření na pohotovosti, resp svého PL. V návaznosti na vysoký stres začaly obtíže pacienta v lednu t.r. kožními projevy - migrující numulosní nesvědivý exantém různě po těle /h...
Reakce: 2
Jedná se o pacienta s kožní leukocytoklastickou vaskulitidou. Vzhledem k nízkým hodnotám C3 a C4 jde zřejmě o imunokomplexovou vaskulitidu. Vzhledem k hypeesteziím a pareesteziím nelze vyloučit neuropatii, je uveden údaj o Raynaudově syndromu, který není blíže specifikován. Jinak pacient zřejmě nemá jiné známé orgánové postižení, komorbidity ani léky. V diferenciální diagnóze přichází v úvahu hypokomplementemická urtikariální vaskulitida, nelze ale vyloučit ani vyloučit např. kryoglobulinemickou vaskulitidou či vaskulitidu parainfekční nebo paraneoplastickou. Má pacient jiné projevy (artralgie, sicca syndrom, bolest břicha, plicní postižení atd.?). Vhodné je doplnit zákl. odběry včetně KO, biochemie, močového sedimentu (glomerulonefritida?), ELFO, vyloučit HIV, hepatitidu B, C, kryoglobuliny. Vhodné též doplnit EMG (neuropatie? případně typ?). Negativní autoprotilátky (ANA, ANCA, ENA, ACLA) snižují pravděpodobnost, že jde o vaskulitidu v rámci SLE, Sjögrenova syndromu, nebo ANCA-asociované vaskulitidy. Pacient neužívá žádné léky, nejde tedy o léky indukované onemocnění. Pokud bude vyloučena parainfekční a paraneoplastická příčina, k úvaze bude kromě symptomové léčby (antihistaminika, atd.) empirický terapeutický postup s imunomodulační léčbou (glukokortikoidy, hydroxychlorochin, kolchicin, dapson, případně imunosupresiva např. azathioprin). Předem lze bohužel těžko odhadnout, zda a jaký léčebný postup bude úspěšný.
Předem upozorňuji, že nejsem specialista na vaskulitidy, ale pokud budeme vycházet z předpokladu, že byla vyloučena infekční a systémová etiologie, pravděpodobně také malignita a případná léková příčina, lze zvažovat urtikariální vaskulitidu, která má v histologickém obrazu zn. leukocytoklastické vaskulitidy a klinický obraz shodný s Vámi uváděnými projevy, vč. RF. Pokud je nízký komplement, je vhodné myslet na hypokomplementickou formu, která má vyšší riziko systémového postižení. Pro diagnostiku bych doporučil doplnit anti-C1q protilátky. Možná jsem některé přehlédl, ale bylo by vhodné mít více informací, např. bolesti kloubů/artritida, bolesti břicha, postižení ledvin, episkleritida nebo uveitida.... Pokud nebylo provedeno, doplnil bych pro jistotu ještě kryoglobuliny, HCV, HBV, HIV,... Léčebně bude pro symptomatickou formu nemoci vhodné zvážit celkovou léčbu - glukokortikoidy, azathioprin ,...