Izolovaná pozitivita a- SSA a fibrotizující NSIP

Dobrý den, vážené kolegium, prosím o názor. Aktuálně poprvé vyšetřuji 50letou ženu, odeslanou z TRN pro fibrotizující NSIP s pozitivitou autoprotilátek. V anamnéze námahová dušnost několik let, od loňska výrazná progrese, 12/2023 efekt na kortikoidy Medrol 32 mg na den, po detrakci zhoršení, znovunavýšení již úlevu nepřineslo. Z ostatních systémových potíží občasná svědivá urtikariální vyrážka po oslunění, jinak nihil, sicca syndrom klinicky nemá, oční a biopsii malé slinné žlázy již do požadovaného termínu vyšetření v ambulanci před transplantací plic nestihneme realizovat. V anamnéze v r. 2018 ANA pouze hran., ENA pozit., pozit anti- SSA, ostatní ENA typizace vč anti- Ro 52 negat.

U nás obdobně ANA IF hraniční, typ a titr tím pádem nepopsán, ENA 1,34, silně pozit anti- SSA, ostatní ENA typizace vč anti- Ro 52 negat, C3,4 norma, Ig vč. IgG4 norma, APLA protilátky všech tří řad, CK, skleroderma a myozitis screen , ANCA vš. typizace, RF, a- CCP, negat. KO, biochemie vč. CRP, moč + sed norma. -BAL (před nasazením kortikoidů) normální buněčný rozpočet, bez zn alveolitidy, normální IRI, bez průkazu tu nebo infekce. Biopsie plic - jehlová neprovedena, VATS není schopna. -HRCT plic 4/2024 Plíce rozvinuté, subpleurální retikulace v celém rozsahu, zesílení intersticia, naznačené GGO v celém rozsahu, bez kraniokaudálního gradientu, stacionární ojedinělé centrilobulární až subpleurální plicní buly zejména basálně bilat., počínající voštinovitá přestavba plicní tkáně, periferní bronchiální strom se jeví lehce rozšířený. Mediastinálně několik mohutnějších LU paratracheálně, zvětšené hilové LU nezjištěny. Cévní struktury nativně obvyklé konfigurace. Fluidothorax bilat., vpravo do 10mm, vlevo do 6mm, perikard bez výpotku. -spirometrie 4/24 FVC 59% FEV1 61% DLCO 20% FNO - před rokem DLCO 37%, Pacientka užívá Ofev, Medrol, příští měsíc má vyšetření v předtransplantační poradně FN Motol. Echokg loni 3/2023 měla v normě.

Oční a slinné žlázky došetříme výhledově, jak se však diagnosticky a terapeuticky postavit k diskrepanci hran. ANA/ poz ENA a- SS-A / negat, anti- Ro52, zvláště když pacientka nemá klinicky sicca a nemá v BAL alveolitidu? Předem děkuji.