Diff. dg. lymfom vs systémové imunopatologické onemocnění typu stillova choroba v dospělosti

21. 8. 2020 14:30

19leté pacientka byla přijata k vyšetření na dop. interní ambulance Nemocnice Chomutov pro jaterní lézi k vyloučení infekčních hepatitid. Poslední 3 týdny bolesti břicha - ukazuje na oblast P podžebří, teplota a bolesti kloubu
Poslední 3-4měsíce ji bolí malé klouby zápěstí a chodidel, kulhá.
Na inf. oddělení provedeno dovyšetření - anamnestické protilátky Hepatitidy B , ostatní hepatitidy negativní. Sérologie EBV a CMV svědčí spíše pro stav po proběhlé infekci. Doplněny imunologické odběry, jen elevace IgG. Jaterní parametry s poklesem. Při horečce odebrána hemokultura, která bez průkazu patologického agens. Moč kultivačně sterilní, sérologie HIV a lues negativní, PCR vyšetření genomu COVID-19 negativní.
RTG plic a vedlejších nosních dutin bez patologického nálezu. Při trvajících febriliích doplněno celotělové CT, dle kterého mediastinální lymfadenopatie, pravém plicním hilu, menší v axillách, malé pánvi, mírná splenomegalie.
PCR mykobakterii - negativní, tularemie a Bruceloza negativní.
Histologie z FNAB - přičiny onemocnění nevysvětluje. Konsultován hematolog, který zatim nepřeje trepanobiopsie, dle domluvy s imunologem v pondělí odešleme kontrolní krev na imunologii. Ke zvážení jaterní biopsie
ELFO - Bruceloza a Tularemie negativní, Quantiferon nehodnititelný- viz. komentař - přikladám kopii.
Protrahované bolesti kloubů zápěstí a koleni, omezena hybnost kloubu zapěstí do flexe a extenze, klouby po celu dobu bez otoku a zarudnutí, bolestí kolen bolestí kloubu přetrvává.
Exjuvantibus nasazena 7.8.20 léčba pro podezření na zoonozy: Doxyhexal a Gentamycin, teplota poklesla, ale 12.8.20 opakovaně vzestup teploty do 37,6 C a 8.8.20 teplota poklesla a pak afebrilní , nadále přetrvává bolesti v kolenu l.dx ., omezena hybnost obou zapěstích pro bolest, ztuhlost ale klouby HK a DK bez otoku a zarudnutí.

Zde je konziliární zpráva od imunologa

*Výsledek imunol. laboratorního vyšetření z odběru 22.7. 2020: význačná hypergamaglobuinemie IgG 34,08 (>>) g/l IgA 3,09 g/l IgM 1,95 g/l
C3-komplement 2,01 g/l(>>) C4-komplement 0,16 g/l Albumin 34,20 g/l
Autoimunuta: ANA IF negativní Anti-dsDNA IF negativní CTD screen negativní ANCA IF negativní
Jaterní autoimunita - vše negativní: AMA IF negativní AMA imunoblot negativní Liver blot IgG negativní LKM IF negativní LKM-1 Elisa 0,1 U/ml ASMA IF negativní.
Vyš paraproteinu: Obraz oligoklonální hypergamaglobulinémie, paraprotein neprokázán, oligoklonalita izotypu IgG. LŘ kappa kvant. 8,00 g/l LŘ lambda kvant. 4,53 g/l Index Kappa/Lambda 1,77 Volné LŘ kappa 53,50 mg/l
Volné LŘ lambda 46,40 mg/l Index VLŘ K/L 1,15 index
*Výsledek imunol. laboratorního vyšetření z odběru 10.8. 2020: IgG 26,10 (>>) g/l IgG1 podtřída IgG 19,50 g/l
IgG2 podtřída IgG 2,85 g/l IgG3 podtřída IgG 0,27 g/l IgG4 podtřída IgG 0,80 v normě g/l IgG4/IgG index 0,03
IgA 1,61 g/l IgM 0,97 g/l IgD <6,6 mg/l
C-reaktivní protein 38,65** mg/l C3-komplement 1,67(>) g/l C4-komplement 0,39(>) g/l
SAA (sérum) 227,00 (>>) mg/l Prokalcitonin <0,5 ng/ml Ferritin >2000,00 (>>>) µg/l Interleukin 6 ... pg/ml TNF alfa ... pg/ml CIK PEG-IKEM 66(>) arb.j. CIK C1q 2,3 mg Eq/l
ACLA IgG 11,0 U/ml ACLA IgM 3,0 U/ml Beta-2-GPI IgG 47,3(>)U/ml Beta-2-GPI IgM 1,8 U/ml
EMA IgA IF negativní Anti - tTg IgA < 1,9 U/ml
RF - latex <10,0 IU/ml ASCA IgA IF negativní titr ASCA IgG IF negativní titr
Celkové IgE 588,0(>>) kU/l IgE/směs-s Phadiatop 0,09 PAU/l negativní Eozinofilni kat.prot 96,6 (>>)µg/l.
Závěr a doporučení:
*Závěr: =Význačná polyklonální hypergamaglobulinemie IgG s přidruženou imunopatologií nespecifického charakteru (pozit anti-Beta-2-GPI IgG, zvýš. celk. IgE, zmámky eosinofilie, zánětlivá aktivace).
=Nález nesvědčí pro zvažovanou autoimunitní hepatitidu.
=Hyperferritinemie.
*Rozvaha / dopor. V dif. dg. je nutno vedle vylučování hematoonokologického procesu zvažovat i systémové imunopatol. onemocnění typu Stillovy choroby v dospělosti.

Po přeložení zpět na naše oddělení, došlo ke zlepšení jaterních parametrů, CRP 26, bolesti kloubů pokračují, bez zn. zánětu, teploty zatím nebyli. Bylo provedena extirpace uzliny s předběžným závěrem pouze reaktivního zvětšení, bez patologického nálezu.

Momentálně budu dále pokračovat v diagnostice hematoonkologického onemocnění (susp. lymfom) s objednáním PET/CT, dále je otazná přínosnost necílené jaterní biopsie při lepšících se jater. testech a faktem, že pacientka váži 38kg. Dále bych se tedy chtěl dotázat, jaký by byl vhodný postup z revmatologického hlediska, jelikož pacientka udává pouze hnědý exantém v sakrální oblasti a to jen při překladu, dále už ne. Chtěl bych se zeptat, kam diagnostiku směřovat z hlediska revmatologického, Popřípadě jaká vyšetření/odběry by bylo vhodné doplnit

Děkuji předem za odpověď.

Reakce: 1

Z revmatologického hlediska po vyloučení hematologického onemocnění (lymfom, Castlemanova choroba) se může jednat o Stillovu chorobu dospělých (AOSD). Bývají zde vysoké hladiny feritinu a také neutrofilní leukocytóza. Pacientka by nejspíše již teď klasifikační kritéria splnila. Jedná se však vždy o diagnózu per exclusionem a tak je třeba vylučovat i další diferenciálně diagnostické možnosti, jako je například sarkoidóza, familiární středomořská horečka či jiná periodická horečka (genetické vyšetření). Pro podrobnější rozbor komplikovaného stavu doporučuji vyžádat si podrobné revmatologické konzilium či hospitalizaci, pokud bude případ diagnostiky směřovat k těmto jednotkám.

prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.
prof. MUDr. Pavel Horák, CSc. 31. 8. 2020 11:07