Antisyntetázový syndróm

V tuto chvíli řešíme podobný případ mladého muže s anti-Jo-1 pozitivním antisyntetázovým syndromem (ASS) s těžším plicním postižením a četnými závažnými komorbiditami, kde však nyní dominuje polyartritida. Vzhledem k tomu, že iniciálně, před zhruba 3 lety, zareagoval výborně na rituximab, rozhodli jsme se ještě k opakování dalšího cyklu rituximabu, i když po posledním cyklu v květnu 2021 již nebyl pozorován větší efekt. Stav byl ale komplikován infekcí SARS-CoV-2.
Ve vašem případě je zřejmě současná imunosupresivní kombinace nedostatečně účinná. Důvodů může být několik: 1) je možná ještě brzo na plný efekt v únoru podané dávky rituximabu, když plný efekt se u některých pacientů dostavuje zhruba až po 4 i více měsících. Ale tomu už se doba skoro blíží, takže to není úplně pravděpodobné. 2) Obtíže pacientky jsou způsobeny jinými, nezánětlivými problémy - opět nepříliš pravděpodobné - pozorována synovitida, elevace CRP. 3) Rituximab ztratil z nějakého důvodu schopnost eliminovat B buňky - nepříliš pravděpodobné, ale pomohlo by vyšetření počtu B lymfocytů pomocí FACS. 4) Nejpravděpodobnější je vysvětlení převahy jiného mechanizmu účinku vzniku zánětlivých manifestací, které cílí především na kloubní aparát. Tento vývoj pozorujeme u ASS relativně často, ale v naprosté většině v takovém případě s úspěchem použijeme dlouhodobou léčbu rituximabem. Někdy má polyartritida až charakter revmatoidní artritidy, dokonce s vývojem zvýšených hladin revmatoidních faktorů. Já bych v tomto případě asi uvažoval o změně terapie a zaměnil mykofenolát a rituximab nejspíše za inhibitor JAK. Nějaké dobré zkušenosti zejména u dermatomyozitidy jsou s tofacitinibem, ruxolitinibem či baricitinibem. Pravdou je, že o ASS a léčbě inhibitory JAK v podstatě žádná literatura není. Naše vlastní zkušenosti s JAKi u myozitid jsou zatím smíšené. Alternativně bych snad zvážil záměnu mykofenolátu za leflunomid, či cyklosporin, nebo se pokusil znovu o methotrexat. Zaměnit jen konvenční syntetický DMARD podávaný v kombinaci s biologikem, kde účinnost přestala být optimální, se mi několikrát vyplatilo. Existují také pozitivní zkušenosti u jednotlivých pacientů s použitím etanerceptu, tocilizumabu či abataceptu, ale celkově, v rámci klinického hodnocení, nebyly tyto léky účinnější než srovnávaná léčba.